Monday, May 28, 2018

Progresif Supranuclear Palsy

Progresif supranuclear palsy (PSP atau Steele-Richardson-Olszewski syndrome) adalah penyakit degeneratif langka otak (sel saraf). Penyakit ini merusak gerakan dan keseimbangan. Banyak pasien PSP juga mengalami perubahan suasana hati, perilaku, dan kepribadian.

Penurunan proses mental kognitif, seperti berpikir, ingatan, perhatian, dan bicara, tidak jarang terjadi. Ketika perubahan mental ini cukup parah untuk mengganggu kegiatan sehari-hari, mereka disebut demensia.

Nama kelopak supranuclear progresif tampak seperti mulut penuh, tetapi secara akurat menggambarkan penyakit. PSP bersifat progresif, artinya semakin buruk seiring waktu. Penyakit ini mempengaruhi bagian otak di atas inti ("supranuclear"), yang merupakan struktur seukuran kacang di bagian sistem saraf yang mengontrol gerakan mata.

"Palsy" berarti kelemahan, dan kelemahan karakteristik ini dalam gerakan mata yang diberi nama penyakit (Progressive Supranuclear Palsy). PSP kadang-kadang disebut sindrom Steele-Richardson-Olszewski, setelah 3 ilmuwan yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1963.

PSP biasanya berkembang pada orang yang berusia 60 tahun atau lebih. Gejala biasanya menjadi nyata pada awal 60-an, meskipun penyakit ini kadang-kadang mempengaruhi orang-orang di usia 40-an atau 50-an. PSP sedikit lebih umum pada pria daripada pada wanita, tetapi itu adalah penyakit langka.

Sekitar 20.000 pasien PSP telah didiagnosis dengan penyakit ini. Karena PSP terutama mempengaruhi orang yang lebih tua dan memiliki gejala yang agak mirip, sering salah untuk penyakit Parkinson, gangguan gerakan yang jauh lebih umum. Perbedaan ini penting, karena perawatan yang membantu banyak orang dengan penyakit Parkinson tidak membantu mereka dengan PSP. Sayangnya, kami belum memiliki pengobatan yang efektif untuk PSP dan gangguan terkait lainnya.

Penyebab Palsy Supranuclear Progresif: Apakah Ini Warisan?

Penyebab PSP tidak diketahui. Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, penyakit ini diturunkan (berjalan dalam keluarga), tetapi biasanya tidak. Tidak ada tautan yang ditemukan antara PSP dan lingkungan, pekerjaan, atau gaya hidup. Penelitian berfokus pada gen yang dapat mempengaruhi seseorang untuk mengembangkan penyakit.

Para peneliti telah menemukan bahwa orang dengan PSP memiliki jumlah protein yang tidak normal di otak yang disebut tau. Protein ini telah ditemukan pada gangguan neurodegeneratif lainnya. Protein tau telah dikaitkan dengan mikrotubulus, dan agregat tau mengganggu komunikasi saraf. Meskipun penyakit klinis ini jarang terjadi di dalam keluarga, tidak ada hubungan genetik yang jelas.

Degenerasi corticalbasal terkait dengan PSP dan juga melibatkan protein tau. MRI (magnetic resonance imaging) dan metode neuroimaging lainnya dapat membantu membedakan masalah-masalah otak ini.

No comments:

Post a Comment